Амилоидоз (Амилоидная дистрофия)

Амилоидозом называют системное заболевание, разновидность белковой дистрофии, получившей свое название от сложного вещества амилоида. Оно представляет собой специфический белково-сахаридный комплекс, отложения которого при данном заболевании обнаруживаются в различных тканях. Амилоид был впервые выявлен и описан в средине XIX века Р. Вихровым, до этого заболевание имело другое название «сальная болезнь» из-за сального блеска органов, поражённых амилоидозом. Частота встречаемости этой системной болезни: 1:50 000, группу риска составляют пожилые пациенты в возрасте после 60 лет. Принято различать следующие формы амилоидоза: первичная, вторичная, идиопатическая или семейная, старческая.

Отложения амилоида в тканях могут стать следствием многих инфекционных или опухолевых заболеваний, и тогда речь ведётся о вторичном, приобретённом амилоидозе. К амилоидной дистрофии могут привести любые длительные нагноения и распад тканей, например, хронические бронхиты с необратимыми изменениями в отдельных участках бронхов, хронические воспаления лёгких, кавернозные формы туберкулёза, ревматоидные полиартриты.

Для объяснения природы возникновения первичного амилоидоза существуют 4 теории.

Диспротеиновая теория, согласно которой нарушения белкового обмена приводят к накоплению в крови аномальных форм белка, парапротеина. Его распространение за пределы сосудистых русел и соединение с мукополисахаридами тканей приводит к амилоидному поражению органов. Согласно иммунологической теории образование амилоидов происходит за счёт соединения продуктов распада тканей с антителами в результате специфической иммунной реакции.

Приверженцы теории клеточно-локального синтеза предполагают происхождение амилоидов в результате секреторной деятельности мезенхимальных клеток, называемых иначе столовыми. Мутационная теория является универсальной, и объединяет предыдущие три теории, указывая на мутагенные причины синтеза амилоидов в организме.

Семейный или идиопатический амилоидоз обуславливается врожденными ферментными патологиями. Старческий амилоидоз характерен для лиц пожилого возраста с амилоидными отложениями в области сердца, поджелудочной железы, головного мозга.

К какому врачу обратиться для лечения Амилоидоза

  • Врач УЗИ
  • Гастроэнтеролог
  • Гепатолог
  • Диетолог
  • Токсиколог

[свернуть]

Проявления и симптомы Амилоидоза

Поражения пищеварительной системы в большинстве случаев являются одной из многих локализаций распространения амилоидоза. Другие возможные места появления амилоидоза: нервная система, сердце, сухожилия, хрящи, органы дыхания, кожа. Амилоидоз желудочно-кишечного тракта проявляется увеличением размеров языка, нарушениями глотания, диареей или запорами, опухолевидными отложениями в области желудка и кишечника. Причины поражения того или иного органа неизвестны. Признаки и течение заболевания могут быть разнообразными и напрямую зависят от расположения амилоидных отложений, длительности заболевания, степени распространения поражения в органах.

В большинстве случаев наблюдается комплекс симптомов, вызванный поражениями нескольких органов. Амилоидоз пищевода часто сопровождается поражениями других отделов пищеварительного тракта. Его характеризуют дисфагия или затруднённое глотание сухой пищи и в положении лёжа, отрыжка. Ультразвуковое и рентгенологическое исследование при амилоидозе пищевода указывает на ослабленность перистальтики этого органа, его гипотоничность, аномально длительное удержание бариевой жидкости в пищеводе во время обследования. Амилоидоз пищевода чреват пищеводными язвами и кровотечениями.

Основной клинический симптом амилоидоза желудка – ощущение тяжести после еды. Нередки также изжога, отрыжка, тошнота вследствие диспепсических расстройств. Результатом рентгенологических исследований при амилоидозе желудка становится сглаженность складок слизистой оболочки, замедленная эвакуация содержимого желудка из-за плохой перистальтики.

Возможные осложнения: желудочные кровотечения, амилоидные язвы, их перфорация и превращение в прободную форму. Амилоидоз кишечника проявляется умеренной болезненностью живота, ощущениями дискомфорта в эпигастральной области, нарушениями стула. При этом в качестве кишечной дисфункции встречаются как диарея, так и устойчивые запоры. Симптоматика опухолевидного амилоидоза кишечника похожа на клиническую картину опухоли в нижнем отделе пищеварительного тракта. Непроходимость, как правило, возникает, в тонкой кишке. Амилоидные отложения на слизистой оболочке кишечника приводят к её атрофии, затрудняющей адсорбцию питательных веществ, и становятся причиной истощения.

Диагностика

Медицинские показатели анализа крови при амилоидозе указывают на анемию, лейкоцитоз, снижение количества белка, тромбоцитов, натрия и кальция; амилоидные поражения печени приводят к повышению холестерина и билирубина. При первичной форме амилоидоза в моче обнаруживается увеличенное содержание амилоида, в кале содержатся большие количества крахмала и волокон.

Наиболее достоверным методом диагностики является биопсия органов с последующими клиническими исследованиями забранного материала. Они проводятся при помощи световой микроскопии ткани, предположительно поражённой амилоидозом. Специфическая окраска клеток в конго красный цвет в поляризированном свете подтверждает предварительный диагноз. Другой возможный метод диагностики амилоидоза – иммуноферментный анализ. В ходе него определяется наличие иммуноглобулинов к антигенам различных типов амилоидов.

Анализы (7)

Лечение Амилоидоза

Лечение первичного амилоидоза симптоматичное: вяжущие средства при амилоидных поражениях кишечника с хронической диареей, витамины, переливание плазмы. Пациентам с сердечной и почечной недостаточностью рекомендуется ограниченное употребление соли. К специфическим лекарственным мероприятиям при первичном амилоидозе относят длительный приём колхицина, хлорохина, мелфалана в сочетании с преднизалоном. Наличие изолированных амилоидных опухолей предполагает их удаление.

Иногда пациентам становится лучше после удаления селёзёнки, приведшего к уменьшенной выработке амилоида в организме. Средняя выживаемость при первичном амилоидозе составляет 24 месяца. Постепенное прогрессирование болезни приводит к инвалидизации и летальному исходу. При вторичном амилоидозе, в первую очередь, проводится лечение основного заболевания. После устранения причины выработки амилоидов (туберкулёза, остеомелита или другого заболевания с длительным распадом тканей) развитие амилоидоза нередко удаётся остановить.

Еще медицинские статьи

Ответить

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

2 × 4 =