Анемия апластическая

Арегенераторная анемия, Апластическая анемия, Панмиелофтиз

Апластическая анемия – это серьезное заболевание, которое может представлять угрозу для жизни. При этом виде анемии нарушаются способности костного мозга производить все три вида кровяных клеток – эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. До сих пор неизвестны причины развития апластической анемии, есть предположения, что, возможно, это аутоиммунное заболевание. Определены некоторые факторы, иногда приводящие к апластической анемии, среди них называют химиотерапию, экологические токсины, облучение, беременность.

К какому врачу обратиться

  • Гематолог
  • Радиолог

Проявления и симптомы

Разделяют наследственные и приобретенные апластические анемии. К наследственным относят анемию Фанкони (характеризуется врожденными аномалиями развития), анемию Эстрена-Дамешека (без врожденных аномалий, встречается очень редко), анемию Даймонда-Блекфена (часто без врожденных аномалий, характеризуется сероватым оттенком кожи, а также гепато- и спленомегалией, как следствие гемосидероза, общий анализ крови определяет тяжелую гипопластическую или апластическую анемию). Исход для апластических врожденных анемий крайне неблагоприятный. Приобретенные апластические анемии характеризуются кровотечениями и протекают по-разному. Острая и подострая формы имеют тенденцию быстрого неблагоприятного исхода. Хроническая форма может протекать годами.

Диагностика

Учитываются жалобы и анамнез. Заболевание характеризуется проявлениями анемического, инфекционного и геморрагического синдромов, часто в сочетании с врожденными аномалиями развития. В общем анализе крови снижение количества эритроцитов либо всех клеток, повышение нормобластов, изменение размеров и формы эритроцитов.

В биохимическом исследовании крови увеличен уровень ферритина и железа сыворотки, снижение ОЖСС, диспротеинемия. Обязательна пункция костного мозга с изучением клеточного состава (угнетение эритроидного ростка кроветворения). Рекомендуется проведение цитогенетического анализа костного мозга, что актуально для наследственных анемий.

Анализы (2)

Лечение

Лечение приобретенной формы апластической анемии может включать: метилпреднизолон, иммуносупрессивную терапию путем приема антилимфоцитарного глобулина, циклоспорин А, цитостатики (в частности циклофосфан); трансплантацию костного мозга, гемопоэтические ростовые факторы. При лечении врожденной фомы апластической анемии Фанкони проводят трансплантацию костного мозга (излечение происходит до ¾ всех случаев). При невозможности трансплантации назначают андрогены. При лечении врожденной формы апластической анемии Даймонда-Блекфена основной метод — применение глюкокортикоидных гормонов.

Оставить ответ

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

девять + девятнадцать =