Дрепаноцитоз, Менискоцитоз, Менискоклеточная анемия, Серповидноклеточный синдром, Менискоцитарная анемия
Серповидно-клеточная анемия относится к разряду качественных гемоглобинопатий, широко распространенных среди местных жителей в тропической Африке, также это заболевание встречается у обитателей Ближнего и Среднего Востока, Средиземноморья, Южной Америки. Территория ее распространения в основном совпадает с регионами, относящимися к неблагополучным по ситуации с малярией.
К какому врачу обратиться
- Гематолог
- Радиолог
Проявления и симптомы
Серповидно-клеточная анемия имеет характерные клинические симптомы, которые вызваны рядом совместных факторов, гемолитической анемией и тромбозами серповидными эритроцитами сосудов в различных органах. Степень тяжести анемии определяет концентрация патологического гемоглобина HbS в эритроците: большая концентрация дает выраженную и тяжелую симптоматику. Существует возможность сочетания серповидно-клеточной анемии с талассемией, что может вести как к нарастанию, так и к уменьшению клинических проявлений.
Серповидно-клеточная анемия обычно дает сразу несколько симптомов: желтушность кожных покровов, гипоксический синдром, гепатоспленомегалия, деформация скелета, повторный тромбоз органов. К гематологическим симптомам относят проявления: анемии регенераторного характера, серповидность эритроцитов, выявляемая при специальных пробах, гипербилирубинемия за счет свободной фракции.
В первом периоде при серповидно-клеточной анемии поражаются участки костномозговой системы, что приводит к появлению припухлостей и болевых ощущений, вызванных тромбозами сосудов, питающих кость и сустав. Во втором периоде постоянным симптомом является гемолитическая анемия, сопровождающаяся явлениями гиперплазии костного мозга в трубчатых костях.
Диагностика
Диагностика начинается со сбора жалоб и уточнения анамнеза заболевания. При уточнении диагноза уделяют внимание принадлежности человека к определенной этнической группе, что дает основание для проведения подтверждающего или исключающего данный вид анемии обследования. В общем анализе крови данные за нетяжелую анемию (Hb обычно не ниже 60%), серповидные эритроциты, ретикулоцитоз. В биохимическом исследовании крови увеличение несвязанного гемоглобина. Основная роль в уточнении диагноза отводится электрофорезу гемоглобина.
Анализы (2)
Лечение
На сегодняшний день наука пока не знает способов полного излечения серповидно-клеточной анемии. Основные усилия медиков направлены на определение правильного диагноза, который дает возможность правильно лечить другие сопутствующие заболевания у данных больных, оказывать им адекватную хирургическую помощь. Правильное ведение и контроль состояния больных с хронической серповидно-клеточной анемией помогает предотвратить кризы (тяжелые обострения) и продлевать жизнь. Развитие тяжелого криза, на ранних его стадиях, предотвращают быстрым введением антибиотиков (для купирования инфекции) и гидратацией (вливанием жидкости). В лечении развившегося криза, как правило, используют обезболивающие средства, кислород, внутривенное введение антибиотиков и жидкости.