Парапротеинемические гемобластозы, Haemoblastosis
К гемобластозам относят неопластические (опухолевые) заболевания, поражающие кроветворную и лимфатическую ткани. Гемобластозы подразделяются на системные заболевания, к которым относят лейкозы, и на регионарные заболевания, к которым относят лимфомы. Различают лейкозы и лимфомы не только по наличию или отсутствию системности поражения. Терминальная стадия лимфомы дает обширные метастазы, включая костный мозг. Но в случае лейкозов костный мозг, как источник заболевания, поражается первично, в случае лимфом — он поражается вторично, как результат метастазирования.
Лейкозы демонстрируют наличие опухолевых клеток в крови, что дало повод использовать термин для их обозначения — «лейкемия». Лейкозы — клональные злокачественные (неопластические) заболевания кроветворной системы. В общем, к лейкозам относят обширную группу различных по этиологии заболеваний. При лейкозах источник — злокачественный клон, происходит из гемопоэтических незрелых клеток костного мозга. Однако широко используется неправильное определение «рак крови».
Лимфомы — группа гематологических заболеваний, возникающих в лимфатической ткани, которые характеризуются увеличениями лимфатических узлов, болезненностью внутренних органов, по причине бесконтрольного накопления в них опухолевых «неправильных» лимфоцитов. Первыми симптомами лимфом является увеличение в размерах разных групп лимфатических узлов (подмышечных, шейных, паховых). Лимфомы характеризуются наличием первичного опухолевого очага, что похоже на другие опухоли. Однако лимфомы могут не только метастазировать (подобно другим опухолям), но и поражать весь организм путем диссеминации с формированием состояния, которое напоминает лимфоидный лейкоз. Принято выделять лимфому Ходжкина (или лимфогранулематоз) и все остальные — неходжкинские лимфомы. Возникновению гемобластозов способствует ряд факторов.
Мутагенные разнообразные предпосылки эндогенного и экзогенного происхождения. Наследственность, роль которой подтверждается частотой развития лейкозов у людей, имеющих наследственные заболевания, связанные со спонтанными разрывами хромосом (болезни Дауна, Блума, анемии Фанкони), с нерасхождениями половых хромосом (болезнь Клайнфельтера, Тернера), с существованием так называемых «лейкозных семей». Нередки лейкозы у пациентов с наследственным дефектом иммунитета (таких, как атаксии-телеангиэктазии, или синдрома Луи-Бар, синдрома Вискотта-Олдриджа, болезни Братона).
Роль ионизирующей радиации доказывают наблюдения за пациентами, которые заболевали лейкозами или лимфомами спустя определенный промежуток времени после аварий на АЭС, атомных бомбардировок Японии, ядерных испытаний. Также известны случаи заболевания людей, которые получали радиотерапию, заболевания врачей-радиологов. Цитогенетический маркер для радиационного поражения известен, как кольцевидная хромосома. Установлена достоверная связь между развитием острых и хронических миелолейкозов, острых эритромиелолейкозов и острых лимфобластных лейкозов у детей и радиационным поражением.
Роль химических канцерогенов доказана данными экспериментов и наблюдениями за пациентами, которые работали на вредных предприятиях, где использовался бензол, а также за больными, которые получали цитостатическую терапию как лечение от других онкологических заболеваний. Использования многих цитостатических препаратов, таких как мелфалана, азатиоприна, лейкерана, миелосана, антибиотика левомицетин, может также приводить к возникновениям острых и хронических миелолейкозов, острых миеломонобластных лейкозов и эритромиелозов. В развитии гемобластозов у человека доказаны также влияния двух вирусов: в частности вируса Эпштейн-Барра (так называемая африканская лимфома Беркитта), а также T-лимфоцитарный вирус лейкоза человека по первому типу (или T-клеточная лимфома, клеточные лейкозы).
В науке есть экспериментальные данные, которые указывают на прямое канцерогенное вредное действие вирусов посредством вирусных онкогенов на гемопоэтические клетки. Однако, в большинстве случаев внедрение вируса в клетку вызывает только бессмертие (иммортализацию) последней, и уже на этом фоне возможны дополнительные перестройки в геноме, которые ведут к злокачественным трансформациям (многоступенчатому канцерогенезу).
К какому врачу обратиться
- Гематолог
- Радиолог
Проявления и симптомы
По характеру течения лейкозы подразделяются на острые (срок протекания менее года) и хронические (существуют длительное время). При этом важно акцентировать внимание на том, что острый лейкоз никогда не имеет тенденции к переходу в хронический, и наоборот — хронический лейкоз никогда не обостряется. То есть термины для лейкозов («острый» и «хронический») специалистами используются только для удобства, реальное значение этих терминов значительно отличается в гематологии от значений в других медицинских дисциплинах.
Лейкозные клетки имеют особенность напоминать стволовые, а также бластные клетки для первых четырёх классов клеток-родительниц. Отсюда проистекает, что по степени различия такие лейкозы называются бластные и недифференцированные. Так как эти лейкозы протекают в острой форме, то принято говорить о том, что к острым лейкозам относят бластные и недифференцированные лейкозы. Низкий блок дифференцировки дает лейкозные клетки, напоминающие процитарные и цитарные клетки-родительницы. Такие лейкозы протекают менее злокачественно, имеют хронический характер и их принято называть цитарными.
Диагностика
Диагностика лейкозов в большей части зависит от морфологических исследований. Основной метод морфологической диагностики — исследование мазков из периферической крови, биоптатов из костного мозга, получаемых путем трепанации гребешка подвздошной кости либо пункции грудины, и других органов. Чтобы поставить определенный диагноз, такой как «острый лейкоз», необходимо четко отследить морфологические верификации с целью выявления бластных клеток в веществе красного костного мозга. Для диагностирования острого лейкоза также, безусловно, обязательным является установление и однозначное определение классической структуры ядра в бластных клетках (имеет нежно-хроматиново-тонкосетчатую структуру с равномерным размером и окрасом нитей хроматина).
Важно также изучение истории болезни пациента и осмотр, который проводится с целью установления и оценки общего состояния здоровья, следует выявить признаки заболевания, такие как увеличенная селезенка. Постановка диагноза должна опираться на образ жизни пациента, общее состояние его здоровья, историю перенесенных заболеваний и проводимые лечения.
Общий анализ крови включает и показывает: общее количество эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, концентрацию гемоглобина (протеина, транспортирующего кислород) в эритроцитах, уровень СОЭ. Забор крови производится из вены шприцем. Образцы крови отправляются в лабораторию, там подсчитываются количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Результаты общих анализов крови учитываются при постановке диагноза. Общий анализ крови, конечно же, используется для диагностики и многих других заболеваний.
Биохимическое исследование крови определяет наличие в крови некоторого количества определенных биохимических веществ, которые вырабатываются в различных органах и тканях организма. При отклонении от нормы (в сторону слишком высокого или низкого) уровни биохимического вещества могут свидетельствовать о заболеваниях органов или тканей, в которых это вещество вырабатывается.
Цитогенетический анализ — это один из лабораторных анализов, при которых образцы крови или костного мозга исследуются под микроскопом для выявления определенных изменений в хромосомах. Аспирации костного мозга и биопсии берутся из костного мозга, из крови или из маленького кусочка кости с помощью введения полой иглы в область тазовой кости или грудины. Цитологически исследуется образец костного мозга, кости и крови под микроскопом. На основании данного анализа судят о наличии либо отсутствии патологически измененных клеток.
Аспирация костного мозга, биопсия. Процедуру проводят с помощью так называемой иглы Джамшиди (полая внутри, длинная игла) путем ее введения в область тазовой кости пациента. Перед проведением процедуры необходимо проведение местной анестезии. Образцы крови, костного мозга и костного вещества берутся для проведения микроскопического исследования. Определенные выявленные в ходе анализов данные служат основой для клинического прогноза и выбора тактики лечения.
Лечение
Поскольку термин «гемобластозы» является собирательным и включает в себя заболевания различной природы, отличающиеся патогенезом, лечение будет различным. В то время как лимфогранулематоз хорошо поддается лечению химиотерапией, то при лейкозах часто необходима трансплантация (пересадка ткани) костного мозга. Лечение каждого заболевания этой группы следует рассматривать отдельно, учитывая индивидуальные особенности каждого пациента и характер течения заболевания у этого конкретного пациента.