Эритробластоз плода и новорожденного, ГБН
Гемолитическая болезнь новорожденного (аббревиатура ГБН) – это врожденное заболевание, которое возникает внутриутробно или же в первые часы (дни) после рождения из-за несовместимости крови плода и матери по отдельным эритроцитарным антигенам. Данная патология обусловлена тем, что через плацентарный барьер проходят антитела, направленные против эритроцитов плода, из-за чего они разрушаются. Именно эта патология является самой частой причиной желтухи и анемии новорожденных. Частота 3-6%.
Конфликт может быть как по системе ABO, так и по системе резус-фактора. Причиной развития ГБН является беременность женщины, имеющей резус-отрицательную кровь, резус-положительным плодом или женщины с I (O) группой крови плодом с II (A) группой. При этом способствующими факторами являются аборты, выкидыши, переливания крови в анамнезе, пересадки тканей и органов, а также предшествующие беременности резусположительным плодом.
Все эти причины приводят к тому, что организм женщины уже сенсибилизирован (аллергически настроен) к данным антигенам. Именно поэтому каждая последующая беременность является гораздо более рискованной, чем предыдущая, в оговоренных ранее случаях. Несмотря на это количество новорожденных с гемолитической болезнью меньше, чем частота случаев несовместимости мать-плод, что обусловлено рядом защитных факторов: защитная роль плацентарного барьера, иммуносупрессивное состояние женщины во время беременности, неспособность 20-35% резус-отрицательных женщин к ответу на антиген.
К какому врачу обратиться
- Гематолог
- Радиолог
Проявления и симптомы
Антигенный конфликт может проявляться в различной степени, в зависимости от этого течение заболевания будет иметь свои особенности. Выделяют три основных варианта течения ГБН.
Водянка плода. Данное состояние развивается обычно в сроке 20-29 недель из-за длительного воздействия большого количества антител на плод. Из-за воздействия резус-антител на незрелые эритроциты плода происходит их внутрисосудистый гемолиз (разрушение) с развитием гемолитической анемии и повышением уровня билирубина. Поскольку билирубин связывается с белками и выводится через плаценту, при рождении желтухи нет. Вследствие потери большого количества белка развиваются отеки. Из-за анемии развивается гипоксия (недостаток кислорода). Ребенок рождается с выраженными отеками и увеличенным животом (обусловлено наличием асцита и увеличением печени и селезенки), признаками угнетения нервной системы. Кожа бледная, могут быть кровоподтеки. Может быть синдром дыхательных расстройств.
Гемолитическая болезнь новорожденного и плода. Развивается после 29 недели. Желтушная форма характеризуется ранним (первые часы) появлением желтухи, наблюдается взаимосвязь – чем раньше желтуха, тем тяжелее протекает ГБН. Увеличены селезенка и печень, отмечается невыраженная отечность. Анемическая форма проявляется бледностью кожи и слизистых. Печень и селезенка увеличены умеренно. Желтуха не выражена либо вообще отсутствует. Отечная форма схожа по симптоматике с водянкой плода. Смешанная форма сочетает симптомы всех форм.
Ядерная желтуха. Обусловлена проникновением непрямого билирубина в ткань головного мозга. Проявления поражения мозга появляются к 3-4 суткам, цифры билирубина в этот период достигают 400 мкмоль/л. Данное состояние приводит к появлению неврологических нарушений.
Опасность гемолитической болезни заключается в возможности летального исхода, который бывает в 2,5% случаев. Также грозными осложнениями являются неврологические нарушения (парезы, параличи, глухота, детский церебральный паралич, энцефалопатия новорожденных).
Диагностика
Выделяют пренатальную (до рождения) диагностику и постнатальную (после рождения). Пренатальная диагностика включает изучение акушерского анамнеза у женщин группы риска (выясняется наличие предрасполагающих факторов), контроль уровня антител на протяжении беременности различными методами, УЗИ плаценты и плода с доплерометрией, кардиотокографию, определение уровня фетальных клеток у матери.
Постанатальная диагностика включает выявление новорожденных группы риска, оценку наличия симптомов, лабораторную диагностику. Из лабораторных методов используют определение групповой и резусной принадлежности крови матери и новорожденного, биохимический анализ крови (билирубин и общий белок), уровень гликемии, общеклинический анализ крови (снижение эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, увеличение ретикулоцитов и лейкоцитов), а также специализированные иммунологические исследования.
Лечение
Объем лечебных манипуляций будет зависеть от формы заболевания и степени тяжести, учитывая индивидуальные особенности ребенка. Лечение может быть консервативным, а в более тяжелых случаях может включать заменное переливание крови, гемосорбцию, плазмаферез. Консервативное лечение включает фототерапию, инфузионную терапию, медикаментозное лечение. Фототерапия самый эффективный и безопасный метод лечения желтух. Для этого используются лампы голубого света с длинной волны 450-500 нм. Курсовая доза обычно 70-80 часов, суточная продолжительность должна быть не менее 12 часов, иначе эффективность метода будет крайне мала. На время сеанса обнаженный ребенок помещается в кювез, закрывают только глаза и половые органы.
Инфузионная терапия необходима для уменьшения интоксикации и ускорения выведения билирубина. Медикаментозная терапия включает применение фенобарбитала (активирует связывание билирубина), энтеросорбентов (холестирамин, карболен), желчегонных препаратов (аллохол, магния сульфат, хофитол), гепатопротекторов (эссенциале, рибоксин), препаратов для профилактики кровотечения (дицинон, этамзилат). Основные методы профилактики ГБН: планирование семьи, введение беременным женщинам антирезусной сыворотки, подсадка «кожного лоскута» отца ребенка, введение лимфовзвеси мужа, контроль антител и своевременное выполнение УЗИ плода.