Нейросифилис

Сифилис нервной системы

Нейросифилис возникает из-за поражения нервной системы бледной трепонемой. При этом доказано, что развитие нейросифилиса возможно уже на самых ранних стадиях сифилитической инфекции. Его возникновению способствуют отсутствие специфического лечения или его неполноценность, хронические интоксикации, иммунодефицитные состояния.

Принято разделять нейросифилис на мезенхимный (когда поражаются сосуды и оболочки головного или спинного мозга) и паренхиматозный (если патологический процесс затрагивает вещество мозга). То есть классифицируют нейросифилис по анатомо-клиническому принципу. Мезенхимный нейросифилис относят к раннему (развитие в течение первых пяти лет после инфицирования), а паренхиматозный – к позднему (по истечении пяти лет после заражения).

Но это разделение нельзя считать точным, так как при поражении сосудов и оболочек мозга вторично происходят и изменения его вещества, а при паренхиматозных поражениях наблюдается мезенхимная реакция воспалительного характера. В результате симптомы раннего нейросифилиса и позднего смешиваются с образованием переходных форм.

В последние годы нейросифилис с симптомами характеризуется меньшей выраженностью проявлений, относительно более легким течением, меньшими изменениями в спинномозговой жидкости, чем это наблюдалось раньше. Больные жалуются не на сильные головные боли и нарушения чувствительности в виде онемения, покалывания в различных частях тела (парестезии), а на слабость, апатию, утомляемость, угнетение, нарушение сна, снижение работоспособности. Все эти проявления характерны для астено-невротического синдрома.

Также отмечается зависимость частоты и выраженности клинических симптомов и изменений в спинномозговой жидкости от срока сифилитической инфекции: чем больше срок, тем они чаще и более выражены. Асимптомный нейросифилис протекает без клинических проявлений, имеются только изменения в цереброспинальной жидкости воспалительного характера и позитивность серологических тестов с ней. Чаще всего бессимптомное течение нейросифилиса выявляется в течение первых 1,5 лет после заражения.

К какому врачу обратиться

• Венеролог
• Дерматовенеролог

Проявления и симптомы

К раннему нейросифилису принято относить менингит сифилитический скрытый, менингит сифилитический острый генерализованный, менингит базальный, гидроцефалию сифилитическую, менингомиелит сифилитический, сифилис менинговаскулярный ранний, поражение зрительных и слуховых нервов, невриты и полиневриты. К поздним формам нейросифилиса относят менингит сифилитический поздний скрытый, сифилис менинговаскулярный поздний диффузный, сифилис васкулярный, сухотку спинного мозга, прогрессивный паралич, табопаралич, гуммозный нейросифилис.

Сифилитический менингит скрытый ранний чаще всего выявляется при заразных формах сифилиса и при ранней скрытой его форме. Клинические симптомы менингита выявить не удается. Некоторые больные могут жаловаться на головокружение и головные боли, шум в ушах. Могут быть выявлены изменение формы и размера зрачков при их реагировании на свет, снижение болевой, а иногда и вибрационной чувствительности. Диагностируется эта форма нейросифилиса по результатам исследования спинномозговой жидкости.

Менингит сифилитический с симптомами характеризуется головной болью, тошнотой и рвотой. Он может проявляться в трех формах: менингит сифилитический острый генерализованный (конвекситальный), при котором наблюдаются судорожные припадки, спутанность сознания, делирий, афазия, гемиплегия, поражение черепных нервов (III и IV пар); менингит базальный, при котором отмечаются поражение черепных нервов (III, IV, V, VI пар) и менингеальные знаки; гидроцефалия сифилитическая, которая характеризуется сильной головной болью, тошнотой и рвотой (часто неукротимой).

При конвекситальном менингите в патологический процесс вовлекаются все оболочки головного мозга, при менингите базальном имеют место симптомы менингита и невритов, а при гидроцефалии сифилитической локальное воспаление оболочек головного мозга провоцирует застой в желудочках мозга спинномозговой жидкости. Менингомиелит сифилитический развивается в течение первых трех лет после инфицирования. Это острый инфаркт в бассейне передней спинномозговой артерии (чаще всего).

Выделяют две его клинические формы: менингорадикулит и менингомиелит. При менингорадикулите происходит изменение кожной чувствительности на конечностях и туловище, наблюдаются параличи и атрофии мышц, снижение или отсутствие рефлексов. При менингомиелите также нарушается чувствительность кожи, имеют место парапарезы, парестезии, недержание мочи и кала, патологические рефлексы. При сифилисе менинговаскулярном раннемв процесс вовлекаются оболочки мозга и сосуды.

Развивается он примерно через 3-5 лет после инфицирования. Субъективно преобладают головные боли. При обследовании выявляют поражение черепных нервов, нарушения чувствительности, памяти, афазию, гемипарезы. Могут наблюдаться судорожные припадки. Поражение зрительных нервов при нейросифилисе раннем характеризуется двусторонним процессом. Чаще всего оно наблюдается при базальном менингите. Зрение снижается (вплоть до слепоты), могут изменяться поля зрения. Исход поражения зрительных нервов зависит от своевременной диагностики и лечения.

Поражения слуховых нервов чаще наблюдается при ранних формах инфекции. Они носят функциональный характер и быстро купируются на фоне специфического лечения. Невриты и полиневриты редко встречаются при сифилисе изолированно. Возникая, они вызывают нарушение чувствительности. При этом сначала возникают гиперстезии, которые постепенно сменяются снижением чувствительности и даже ее полной потерей.

Менингит сифилитический поздний скрытый развивается после пяти лет инфицирования. Больные могут указывать на головные боли, головокружения, снижение слуха, шум в ушах. Могут быть выявлены изменения на глазном дне. Диагностика основывается на исследовании ликвора. Случаи сифилиса менинговаскулярного позднего диффузного в последнее время регистрируются чаще, чем прогрессивный паралич или спинная сухотка. Он формируется только по истечении 5 лет после инфицирования.

Жалобы больных в основном на головную боль и на повышение давления, что определено поражением сосудов. Могут поражаться черепные нервы, наблюдаются парестезии, гемипарезы, нарушения чувствительности, речи, памяти, рефлексов. При васкулярном сифилисе в патологический процесс вовлекаются только сосуды, что приводит к тромбозам и инсульту. Может нарушаться чувствительность, наблюдаются эпилептиформные припадки. Возникает психопатизация или слабоумие.

Спинная сухотка (табес) развивается спустя 15-20 лет после заражения из-за поражения задних корешков и столбов, а также оболочек спинного мозга. Чаще всего поражается пояснично-крестцовый отдел (нижний табес), встречается редко и поражение шейного отдела (верхний табес). Для спинной сухотки характерны нарушения чувствительности с потерей коленных, ахилловых сухожилий, переразгибанием в районе коленных суставов и нарушением походки («штампующая» походка), сенситивная атаксия, приступы ланцинирующих болей по ходу нервов, табетические (или висцеральные) кризы, характеризующиеся приступами болей в животе, промежности или гортани.

Поражаются черепно-мозговые нервы, что приводит к развитию парезов, птоза, косоглазия, асимметрии языка и лица. Развивается анизокория, изменяется величина и форма зрачков, появляется симптом Аргайла-Робертсона (отсутствует и прямая, и содружественная реакция на свет, а аккомодация и конвергенция сохраняются). С развитием патологического процесса возникают нарушения тазовых органов, атрофия зрительных нервов, трофические нарушения в виде нейрогенной артропатии (сустав Шарко), формируются трофические язвы стоп.

Прогрессивный паралич развивается или остро, что очень неблагоприятно, или постепенно на протяжении 3-4 лет спустя 10-20 лет после заражения. В его основе лежит повреждение и разрушение вещества головного мозга, которое вызывают воспалительные изменения мелких сосудов. Выделяют дементную, депрессивную, ажитированную и экспансивную формы прогрессивного паралича. При дементной форме у больного быстро наступает апатия, развивается слабоумие, он теряет в весе, может наблюдаться общий паралич. Депрессивная форма характеризуется подавленностью, тревогой, плаксивостью, бредом.

При экспансивной форме у больных наблюдается эйфория, постоянная активность, возбуждение, бред величия. У больных с ажитированной формой появляется расторможенность поведения, склонность к разрушениям, агрессии, поэтому они могут быть опасны для окружающих. Одновременно с психическими нарушениями могут появиться и неврологические расстройства: нарушение речи, координации, письма. Могут наблюдаться двигательные нарушения, нарушения тазовых органов, судороги, инсульты. В некоторых случаях бывает сочетание симптомов табеса и прогрессивного паралича.

Такое состояние получило название табопаралич. Гуммозный нейросифилис в последнее время встречается крайне редко. При его возникновении чаще всего формируется одна гумма. При этом клиника напоминает новообразование (опухоль) спинного или головного мозга.

Диагностика

Диагностика нейросифилиса очень сложна. Дело в том, что о сифилисе врачу сообщают далеко не все больные. Кто-то перенес его, пролечен, но не хочет об этом рассказывать, а кто-то просто не подозревает о сифилитической инфекции. А если учитывать клинику, то только при табесе, прогрессивном параличе и табопараличе можно конкретно подозревать нейросифилис. Тем более, современный нейросифилис характеризуется размытыми неврологическими проявлениями, которые совершенно для него не специфичны. Поэтому диагностика нейросифилиса должна основываться на серологических тестах крови и общем и серологическом исследовании ликвора.

Больных с подозрением на нейросифилис должны консультировать неврологи, офтальмологи, при необходимости и психиатры. Большую помощь при постановке диагноза могут оказать магнитно-резонансная ангиография, томография и компьютерная томография.

Очень важными диагностическими критериями являются воспалительные изменения в ликворе. Например, цитоз от 5 клеток в 1 мкл обнаруживается даже раньше серологических тестов. Характерным для нейросифилиса является и повышение белка свыше 0,4%. КСР в спинномозговой жидкости позитивен только в 70% случаев. При этом нужно учитывать и возможные ложноположительные результаты КСР, что бывает при аутоиммунных патологиях, беременности, малярии, у пожилых людей. РИФ позитивна всегда, при этом ложноположительные результаты РИФ возможны в 1-2% случаев. РИБТ также положительна при нейросифилисе и в ликворе, и в крови.

В сложных случаях, когда клиническая картина вызывает подозрения на нейросифилис, но подтвердить диагноз убедительными данными исследований невозможно, назначают пробное лечение.

Анализы (7)

• Анализ крови (общеклинический)
• Анализ крови (серологический)
• Спинномозговая пункция
• Ангиография
• Рентгенотомография
• Томография магнитно-резонансная (МРТ)
• Томография компьютерная

Лечение и профилактика

Лечение нейросифилиса обязательно должно быть комплексным. Проводить его нужно с учетом возраста больного, его общего состояния, данных клинических признаков и лабораторных исследований. Все больные с нейросифилисом должны получать лечение только в стационаре. В какой стационар (неврологический, венерологический или психиатрический) должен быть госпитализирован больной, решают совместно дерматовенеролог, невролог и при необходимости офтальмолог и психиатр. Все будет зависеть от топики поражения и тяжести патологического процесса.

Специфическая терапия нейросифилиса проводится натриевой солью пенициллина внутривенно согласно существующим современным схемам терапии нейросифилиса. При раннем нейросифилисе проводится один курс лечения, а при позднем – два. Спустя полгода после окончания специфической терапии должно быть проведено контрольное исследование спинномозговой жидкости, и в случае отсутствия ее санации назначается дополнительный курс лечения.

Вопрос о необходимости назначения подготовительного лечения (применение преднизолона в течение первых нескольких дней) при раннем нейросифилисе решают совместно дерматовенеролог, невролог и по показаниям офтальмолог, так как в начале специфического лечения возможна реакция обострения (реакция Яриш-Герксгеймера) с ознобом, повышением температуры и усилением симптоматики нейросифилиса. При позднем нейросифилисе назначение преднизолона обязательно.

Особенно это важно при наличии прогрессивного паралича, так как начало специфического лечения может вызвать обострение психотических признаков. А наличие гумм мозга диктует обязательное использование преднизолона на всем протяжении первого курса пенициллинотерапии. Желательно даже начать введение преднизолона за несколько дней до специфического лечения. Все это будет способствовать регрессу клинических проявлений и улучшит эффективность терапии.

При непереносимости бензилпенициллина в анамнезе больного в качестве альтернативного (резервного) антибиотика рекомендовано использовать цефтриаксон, который тоже обладает противотрепонемной активностью и отлично проникает в ткани, органы и, что очень важно, в спинномозговую жидкость. Способ введения этого антибактериального препарата (внутримышечный или внутривенный) зависит от тяжести процесса.

Неспецифическое лечение нейросифилиса проводится по показаниям. Вопрос о его назначение решают дерматовенеролог, невролог и при необходимости офтальмолог с психиатром. Могут быть назначены витамины, общеукрепляющие препараты, ноотропные, сосудистые средства, антиагреганты, физиотерапия (например, электрофорез с ганглиоблокаторами). При атаксии рекомендована специальная лечебная физкультура. После окончания лечения все больные нейросифилисом обязательно должны наблюдаться не менее трех лет.

Самое важное в профилактике нейросифилиса – своевременное и как можно раннее выявление ранних форм нейросифилиса и их полноценное лечение. Для этого необходимы систематические взаимные консультации специалистов дерматовенерологических, неврологических, офтальмологических и психиатрических медицинских учреждений.