Панцитопения, Cytopenia
Цитопению характеризует уменьшение содержания по сравнению с нормой клеток определенного вида в плазме крови. Чаще всего в клинической практике встречается локальное уменьшение количества лейкоцитов (лейкопении) и тромбоцитов (тромбоцитопении). В зависимости от подавления миелоидного, тромбоцитарного и эритроидного ростков кроветворения различаются 2-х и 3 -х-ростковые цитопении. Пониженное содержание сразу всех форменных элементов крови (тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов) называется панцитопенией.
Патофизиология. Уменьшение концентрации форменных элементов в крови напрямую зависит от их интенсивного разрушения в кровеносном русле либо подавления костномозгового кроветворения. Причинами разрушения кровяных клеток могут быть: иммунный конфликт (гемолитический криз при аутоиммунных гемолитических анемиях); их интенсивная секвестрация (разрушение) в увеличенной селезенке (гиперспленизм); проявления патологического клонирования клеток, легко разрушаемых в кровеносном русле (ночная пароксизмальная гемоглобинурия).
Уменьшение продуцирования клеток крови связывают с подавлением кроветворения, вызванного следующими факторами: разрушением под действием токсинов кроветворных клеток-родителей; замещением опухолью нормальной кроветворной ткани, которая развилась либо как результат мутаций кроветворных клеток-предшественниц на разных этапах дифференцировок, либо как следствие метастатического процесса; изменением чувствительности к ростовым факторам клеток опухолевого клона; подавлением пролифераций и дифференцировки нормальных, здоровых клеток костного мозга, вызванных изменениями синтеза ростовых факторов.
При В12- и фолиеводефицитных анемиях цитопению связывают с нарушениями синтеза ДНК и замедлениями делений для всех типов клеток. Цитопении чаще всего являются симптомом гематологического заболевания и практически никогда не бывают случайно найденными при общем скрининговом обследовании.
К какому врачу обратиться
- Гематолог
- Радиолог
Проявления и симптомы
Клиническую картину цитопении определяет степень поражения в различных ростках кроветворения и, в частности, тромбоцитопения (петехиальной и синячковой кровоточивости, кровотечений слизистых оболочек), лейкопения (частые инфекции, стоматиты, ангины, некротические энтеропатии, фурункулезы) и анемия в различном сочетании. Жалобы на анемию в начале заболевания обычно встречаются достаточно редко, что связано с медленным темпом понижения гемоглобина и с постепенной адаптацией к ситуации пациента, исключая случаи цитопении, которые вызваны гемолизом, с быстрым развитием анемии.
Диагностика
Диагностика включает сбор жалоб, анализ истории заболевания. Основную роль отводят лабораторным видам исследования, в частности особое значение имеют общеклинический анализ крови, биохимическое исследование крови (ОЖСС, сывороточное железо), гемостазиограмма (коагулограмма), цитологическое (клеточное) исследование пунктата костного мозга. Объем исследований зависит от вида цитопении.
Анализы (3)
- Анализ крови (биохимический)
- Анализ крови (общеклинический)
- Пункция красного костного мозга
Лечение
Лечение цитопений как симптома является недопустимым. Назначение кортикостероидных гормонов может затруднить, а часто и сделать невозможной диагностику заболевания. Применение гормонов до начала разработанной на базе анализа программной терапии гемобластоза может значительно ухудшить прогноз заболевания по причине развития феномена «предлеченности».
Применение глюкокортикоидов при аплазиях кроветворения резко увеличивает частоту возможности инфекционных осложнений, затрудняющих необходимую патогенетически иммуносупрессивную терапию путем применения антилимфоцитарного глобулина и циклоспорина А. Для всех случаев цитопении успех терапии определяет правильность диагностики и необходимость проведения программной и точной терапии заболевания, которое ее вызвало. Терапия должна проводиться только в специализированном стационаре.