Эритремия

Истинная полицитемия, Болезнь Вакеза 

Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза) – миелопролиферативное заболевание, хронический лейкоз с доброкачественным течением, при котором наблюдается увеличение количества эритроцитов, тромбоцитов и нейтрофильных лейкоцитов. Источником опухоли является стволовая клетка-предшественница миелопоэза. Женщины и мужчины болеют одинаково часто данной патологией, обычный возраст 55-60 лет.

Причины развития заболевания и на сегодняшний день недостаточно изучены. В основе истинной полицитемии лежит опухолевая пролиферация (разрастание) всех листков кроветворения. Характерно появление очагов миелоидного кроветворения в селезенке и печени. Из-за повышенного количества клеток, кровь становится более вязкой, плохо продвигается по сосудам, повышается свертываемость. Выделяют три стадии заболевания, которые выделяются в зависимости от цифр гемоглобина, вовлечения в процесс селезенки и печени, степени повышения артериального давления, перехода эритремии в другие заболевания крови, наличия миелофиброза.

К какому врачу обратиться

  • Гематолог
  • Радиолог

Проявления и симптомы

Для эритремии характерно наличие двух основных синдромов:

Плеторический синдром (от слова «плетора» – полнокровие) характеризуется повышенным содержанием клеток в крови. Пациента беспокоят головокружение, головные боли, ухудшение зрения, кожный зуд, приступы стенокардии, внезапные приступы покраснения рук с синюшним оттенком, которые сопровождаются болью и жжением. Внешне кожа и видимые слизистые оболочки с красно-синюшним оттенком (симптом Купермана). Характерна артериальная гипертензия, тромбозы, что может привести к инфаркту миокарда, инсульту, ухудшению зрения, тромбозу почечной артерии.

Миелопролиферативный синдром обусловлен прогрессированием гиперплазии трех листков кроветворения, как в костном мозгу, так и вне его. Проявляется в виде потливости, слабости, повышенной температуры тела, болей в костях. Увеличение селезенки приводит к ощущению тяжести или чувства боли в левом подреберье. Иногда увеличивается и печень.

Наиболее частыми осложнениями истинной полицитемии являются тромбозы коронарных, мозговых и периферических артерий, кровотечения (из сосудов желудочно-кишечного тракта, увеличенных геморроидальных узлов, а также при малых оперативных вмешательствах, таких как удаление зуба), мочекаменная болезнь и подагра (возникают вследствие повышенного разрушения клеток, протекающего с повышением уровня мочевой кислоты).

Диагностика

Постановка диагноза начинается с анализа указанных выше жалоб больного. При объективном обследовании выявляют изменение окраски кожи (красная с синюшним оттенком), инъецированные сосуды конъюнктивы, так называемые «кроличьи глаза», повышение артериального давления, увеличение размеров сердца за счет левого желудочка, увеличение селезенки, неврологическую симптоматику в случае тромбоза сосудов мозга.

В анализе периферической крови выявляется увеличение гемоглобина и гематокрита, повышение содержания эритроцитов, лейкоцитоз с тромбоцитозом, сдвиг влево лейкоцитарной формулы. В трепанате костного мозга признаки гиперплазии листков кроветворения, замещение жировых тканей в кости красным костным мозгом. Радионуклидное исследование костей подтверждает признаки гиперплазии. Поскольку на поздних стадиях нарушается функция многих органов и систем, объем исследований будет увеличиваться.

Анализы (3)

Лечение

Очень эффективным методом лечения в развернутой стадии эритремии являются кровопускания. Обычно забирают по 450-500 мл крови через 1-2 дня, что позволяет снизить гематокрит до нормальных значений. При этом для профилактики тромбозов пациент должен получать аспирин, иногда гепарин. Если эффект от данного метода лечения недостаточный, то назначают химиотерапию. Обычно в качестве цитостатиков используют гидроксимочевину, анагрелид.

Также проводится посимптомная терапия и борьба с осложнениями. Миелофиброз требует назначения анаболических стероидов. Если заболевание переходит в острый или хронический лейкоз назначают соответствующую терапию. Пациенты с эритремией должны состоять на диспансерном наблюдении в поликлинике. Прогноз зависит от характера и интенсивности течения заболевания, обычно продолжительность жизни после начала заболевания составляет 15-20 лет.

Ответить

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

13 − 6 =