Миеломная болезнь

Болезнь Рустицкого-Калера, Множественная миелома, Генерализованная плазмоцитома, Миелома, Плазмоклеточная миелома

Миеломная болезнь (плазмоклеточная миелома, множественная миелома) – это опухоль, которая возникает на высоте уровня ранних предшественников B-лимфоцитов, при том, что моноклональный пул потомков измененной клетки сохраняет возможность дифференцировки до конечного пула – плазматических клеток, которые секретируют иммуноглобулины (антитела). Таким образом, субстратом (основой) опухоли являются плазматические клетки. Поскольку опухоль продуцирует парапротеин, ее относят к парапротеинемическим гемобластозам.

Миеломная болезнь относится к лимфопролиферативным заболеваниям, поскольку опухоль образуется из ранних предшественников B-лимфоцитов. Наиболее подвержены данному заболеванию люди 50-60 лет, до 40 лет заболевание практически не встречается. Частота миеломы среди мужчин и женщин одинакова. Миеломная болезнь составляет около 17-18% от всех лейкозов.

Причина заболевания не установлена и сегодня, предрасполагающими факторами считаются те же, что и при других опухолевых заболеваниях. Патогенез заболевания обусловлен пролиферацией плазматических клеток организма, которые происходят из В-лимфоцитов с короткой продолжительностью жизни и обладают возможностью продуцировать большое количество антител, специфичных для всех антигенов.

При миеломной болезни клетки, составляющие субстрат опухоли, являются производными одной клетки клона, дочерние клетки которой дублируют функцию клетки-родоначальницы и продуцируют антитела лишь одной структуры (так называемый моноклоновый иммуноглобулин). Поскольку сокращается количество нормальных плазмоцитов, уменьшается и количество нормальных антител. Дефицит антител приводит к развитию иммунодефицитного состояния организма, из-за чего возникают инфекционные осложнения. Изначально опухоль поражает костный мозг, вытесняя миелоцитарный и эритробластический ростки костного мозга, а в дальнейшем опухоль метастазирует в селезенку и печень.

Выделяют три основных стадии развития процесса, критериями разделения на стадии выступают: уровень гемоглобина, уровень сывороточного кальция, уровни IgG, IgM и IgA, количество белка Бенс-Джонса и уровень креатинина крови. Активность процесса тоже может быть различной. Критерии разделения заболевания на стадии имеют большое значение и в выборе тактики лечения. Классифицируют заболевание также по анатомическому принципу, выделяют диффузную, диффузно-очаговую, множественно-очаговую и более редкие формы.

К какому врачу обратиться

  • Гематолог
  • Радиолог

Проявления и симптомы

Все проявления болезни может объединить в основные синдромы:

Костномозговой синдром обусловлен разрушением вещества костного мозга под воздействием опухоли. Имеются явления остеопороза (разрежения костной ткани), что приводит к патологическим переломам. Из-за разрушения костной ткани увеличивается количество кальция в крови. Прогрессирование роста опухоли способствует атрофии (уменьшению в объеме) костного мозга, что проявляется в виде снижения уровня всех клеток периферической крови (лейкоцитов, эритроцитов, реже тромбоцитов).

Синдром белковой патологии возникает вследствие усиленного образования моноклонового парапротеина плазмоцитами и снижения уровня полноценных антител (иммуноглобулинов). Одним из проявлений является поражение почек, возникающее из-за повышенной реабсорбции (обратного всасывания) белка в канальцах почек, что приводит к отложению белка в различных структурах почки и развитию миелоидной нефропатии. Имеют место явления параамилоидоза, который поражает ткани и органы, богатые коллагеном (сердце, сосуды, сухожилия мышц, суставы), в то время как почки и селезенка в процесс не вовлекаются.

Парапротеин имеет свойство «обволакивать» тромбоциты, уменьшая при этом их агрегацию (слипание), из-за чего возникает повышенная кровоточивость. Также характерна лейкемическая инфильтрация различных органов, в частности селезенки, поражение периферических нервов. Снижение уровня иммуноглобулинов приводит к появлению инфекционных осложнений, чаще поражаются легочная система и мочеполовая. Именно инфекционные осложнения могут быть угрозой для пациента.

Выраженность проявлений заболевания может быть очень различной. В то время как одни пациенты предъявляют целый «букет» жалоб, у других вообще не отмечается никаких симптомов.

Диагностика

Начинается диагностический поиск с жалоб, которые могут быть разнообразными. При объективном обследовании могут быть боли в костях, хрипы в легких, увеличение селезенки и т.д. В общем анализе периферической крови отмечается анемия, ускорение СОЭ, снижение лейкоцитов, тромбоцитопения появляется достаточно поздно. В пунктате костного мозга обнаруживается увеличение миеломных опухолевых клеток более 10%, иногда может быть норма.

В биохимическом анализе крови: увеличен общий белок, снижено количество нормальных гамма-глобулинов, при этом появляется М-градиент (дополнительная фракция гамма-глобулинов), на поздних стадия повышен уровень кальция. Методом иммуноэлектрофореза определяют класс парапротеина. В общем анализе мочи определяют протеинурию (выделение большого количества белка), появление белка Бенс-Джонса. Кости исследуют рентгенологическим методом, выявляя остеопороз, иногда даже наличие переломов. 

Анализы (5)

Лечение

Используется комплексное лечение, объем которого зависит от стадии заболевания. В основном используют цитостатические препараты, глюкокортикостероидные гормоны и анаболические препараты. На начальных стадиях используется выжидательная тактика и активное наблюдение за пациентом. По мере прогрессирования появляется необходимость в назначении цитостатиков, которые подбирают в индивидуальном порядке. Иногда подключают лучевую терапию, чаще в случае угрозы спонтанных переломов. Используют препараты альфа-интерферона. Антибиотики необходимы для лечения и профилактики инфекционных осложнений. В тяжелых случаях выполняют пересадку костного мозга и общее облучение тела. Прогноз зависит от стадии заболевания.

Ответить

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

3 × пять =