Миелоз сублейкемический

Сублейкемический миелоз, Миелоз, Миелофиброз с миелоидной метаплазией, Миелоидная спленомегалия, Первичный миелофиброз

Сублейкемический миелоз (миелофиброз с миелоидной метаплазией, миелоидная спленомегалия, первичный миелофиброз) – это одно из хронических миелопролиферативных заболеваний, характеризующееся тем, что в результате нарушения развития клеток костного мозга при сохраненной способности к созреванию происходит накопление в крови и костном мозге созревающих и зрелых клеток миелоидного ряда (в основном лейкоцитов). Данное состояние следует отличать от хронического миелолейкоза. Помимо сублейкемического миелоза в группу миелопролиферативных заболеваний входят истинная полицитемия и истинная тромбоцитемия.

Механизмы развития (патогенез) всех миелопролиферативных заболеваний сходны между собой. Несмотря на то, что при сублейкемическом миелозе преобладает увеличение количества лейкоцитов, в процесс вовлекаются и другие миелоидные ряды, поэтому может наблюдаться увеличение количества эритроцитов и тромбоцитов. Также особенностью данной группы заболеваний является то, что в течение времени может происходить смена преобладающего ростка, из-за чего меняется клиника и устанавливается другой диагноз в пределах хронических миелопролиферативных заболеваний (например, при преобладании эритроцитоза выставляется диагноз истинной полицитемии).

В основе патогенеза сублейкемического миелоза лежит фиброзирование костного мозга (миелофиброз), что происходит после патологической пролиферации (разрастания) костномозговой ткани, при этом в процесс вовлекаются все три ростка кроветворения. При избыточной пролиферации ткани костного мозга происходит образование и выделение ряда гуморальных факторов, которые способствуют выработке коллагена (соединительной ткани) фибробластами костного мозга. Это приводит к выработке коллагена в костномозговых лакунах, из-за чего избыточная активность кроветворения сменяется его угнетением.

К какому врачу обратиться

  • Гематолог
  • Радиолог

Проявления и симптомы

Выделяют три фазы сублейкемического миелоза:

  1. Пролиферативная
  2. Склеротическая
  3. Фаза бластного криза.

В первую фазу избыточная пролиферация костного мозга приводит к выраженному увеличению в крови лейкоцитов, в меньшей степени эритроцитов и тромбоцитов. Во вторую фазу происходит истощение кроветворения, что обуславливает снижение количества всех клеток крови (панцитопению). Эта фаза очень опасна для жизни пациентов. Следующая фаза характеризуется бластным кризом.

В первую фазу больные не предъявляют специфических жалоб, особенно в начале заболевания. При длительном течении у больных могут появляться жалобы, характерные для наличия опухоли в организме: слабость, субфебрильная температура, потливость, снижение массы тела. Во второй фазе заболевания выражена слабость, что связано с нарастающей анемией. Больные предъявляют жалобы на чувство тяжести, дискомфорта и боль в левом подреберье, связанные с увеличением селезенки. При объективном осмотре в начале заболевания удается выявить лишь незначительное увеличение селезенки.

По мере прогрессирования заболевания кожа становится бледной, может приобретать желтоватый оттенок, селезенка значительно увеличивается и может быть видна при осмотре, далее увеличивается и печень. Увеличение селезенки связано с тем, что в ней появляются очаги кроветворения, что является компенсаторной реакцией на фиброзирование костного мозга и его недостаточность. У больных часто возникает синдром гиперспленизма, обусловленный гибелью внутри селезенки клеток крови (эритроцитов).

Из-за повышенного разрушения эритроцитов (гемолиза) появляется ряд других клинических проявлений: желтушность кожных покровов, видимых слизистых оболочек, повышение уровня свободного билирубина в крови, потемнение мочи, увеличение количества ретикулоцитов крови. Таким образом, уменьшение выработки эритроцитов в костном мозге приводит к увеличению селезенки и гемолизу, что в свою очередь еще больше усугубляет анемию.

Диагностика

Основная роль в диагностике принадлежит исследованию периферической крови и костного мозга. На ранней стадии заболевания в общем анализе периферической крови выявляется умеренный лейкоцитоз (количество лейкоцитов обычно 15-30*109/л), однако иногда цифры могут быть более высокими (50*109/л и более). Также характерно увеличение количества эритроцитов и тромбоцитов. В формуле лейкоцитов наблюдается сдвиг в сторону молодых форм (миелоцитов, промиелоцитов, иногда могут появляться бласты). Может наблюдаться увеличение числа базофилов, эозинофилов, а также изменение формы и размеров эритроцитов.

По мере склерозирования (появления фиброза) костного мозга количество всех клеток крови постепенно уменьшается. Важным исследованием является определение уровня щелочной фосфатазы нейтрофилов, уровень которой при сублейкемическом миелозе значительно повышен в отличие от хронического миелолейкоза, при котором наблюдается ее снижение.

Для исследования костного мозга используется группа методов (трепанобиопсия, цитологическое, цитогенетическое исследование и т.д.). Характер изменений в костном мозге отличается на разных стадиях заболевания. В начале заболевания, до развития фиброза, наблюдается омоложение гранулоцитарного ростка гемопоэза, а также увеличение количества клеток-предшественниц гранулоцитопоэза.

При трепанобиопсии выявляется увеличение количества кроветворной ткани и уменьшение жировой ткани. Наблюдается увеличение числа мегакариоцитов и гранулоцитов, а также диспластические явления (различные изменения в форме и структуре клеток). По мере развития фиброза возникают трудности в получении образца костного мозга для исследования.

Наблюдается значительное увеличение бластных клеток (до 25-30%). В трепанобиоптате отмечается выраженный фиброз костного мозга, значительное уменьшение кроветворной и жировой ткани, костной ткани становится больше. Очаги кроветворения представлены островками гемопоэтической ткани, окруженной фиброзной тканью. При цитогенетическом исследовании отсутствуют признаки хронического миелолейкоза (нет филадельфийской хромосомы).

Анализы (2)

Лечение

Выбор тактики лечения обусловлен стадией заболевания. В пролиферативную фазу лечение направлено на нормализацию показателей крови и уменьшение размеров селезенки. С этой целью применяют цитостатические препараты, которые часто дополняют препаратами интерферона-альфа. Как симптоматическую терапию используют кровопускания, которые помогают снизить количество эритроцитов и тромбоцитов.

При развитии фиброза, когда появляется выраженная анемия, появляются показания к переливанию эритроцитарной массы. Поскольку у больных часто наблюдаются аутоиммунные осложнения, применяют антигистаминные препараты и глюкокортикостероиды. Цитостатики в данную стадию применяют только при наличии признаков явного прогрессирования заболевания. Лечение бластного криза включает в себя назначение цитостатиков или полихимиотерапии, а также препаратов крови для возмещения недостатка форменных элементов.

Ответить

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

14 + 11 =