Пурпура тромбоцитопеническая

Пурпура Шёнляйна-Геноха, Пурпура геморрагическая, Болезнь Верльгофа 

Тромбоцитопеническая пурпура — это сборная группа заболеваний, которая объединена по принципам общего патогенеза тромбоцитопении; уменьшения срока жизни тромбоцитов, который вызван наличием антител в крови к тромбоцитам либо иными механизмами их лизиса. Принято различать аутоиммунную и гаптеновую иммунные тромбоцитопении.

В основе патогенеза идиопатической тромбоцитопенической пурпуры лежит повышение разрушения тромбоцитов макрофагами селезенки, что обусловлено фиксацией на поверхности тромбоцитов IgG, продуцируемого лимфоидной тканью селезенки и направленного против антигенов тромбоцитов больного. Из-за повышенного разрушения тромбоцитов усиливается процесс их образования в красном костном мозге.

К какому врачу обратиться

  • Гематолог
  • Радиолог

Проявления и симптомы

При тромбоцитопенической пурпуре происходит нарушение тромбоцитарно-сосудистого гемостаза, характерно появление синяков и геморрагий различных величин и форм на коже; частые кровотечения из слизистых: носа, матки, десен, иногда из почек и желудочно-кишечного тракта. Такие кровотечения спонтанно возникают; синяки появляются из-за малейших ушибов. Отсутствует спленомегалия (патологические проявления изменений размеров селезёнки в сторону увеличения). Заболевание часто осложняется хроническими формами железодефицитной анемии, различными по тяжести. Течения заболевания могут быть легкими, средней тяжести и тяжелыми.

Диагностика

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры предполагают по наличию на коже геморрагии (истечения крови из сосудов при нарушениях целостности и проницаемости их стенок) в сочетании с маточными и носовыми кровотечениями. Подтверждается диагноз лабораторными данными, нарушениями в коагулограмме, снижением тромбоцитов периферической крови, увеличением мегакариоцитов в мазке костного мозга.

Анализы (2)

Лечение

Консервативное лечение производится назначением преднизолона в начальных дозах. При недостаточном эффекте увеличивают дозу в 2-4 раза (на несколько дней). Продолжительность курса лечения — 1-4 месяцев, зависит от эффекта, его стойкости. Результатами терапии являются прекращения геморрагий в течение уже первых дней лечения. При отсутствии эффекта (через 6-8 недель не происходит нормализация уровня тромбоцитов в крови при лечении преднизолоном) либо при кратковременности эффекта (после отмены стероидов — быстрый рецидив тромбоцитопении) показана спленэктомия (удаление селезенки).

Абсолютными показаниями к спленэктомии являются случаи тяжелых тромбоцитопенических геморрагических синдромов, не поддающихся консервативной терапии, с появлением множественных мелких геморрагий на лице и языке, других кровотечений, признаки начинающейся геморрагии в мозг, а также тромбоцитопении средней тяжести, с частыми рецидивами и требующие постоянных назначений глюкокортикоидов.

Терапия иммунными химиотерапевтическими препаратами проводится иммунодепрессантами (азатиоприном, циклофосфаном, винкристином и др.) в комплексе или изолированно с преднизолоном, назначаются только при неэффективном эффекте стероидной терапии, спленэктомии, проводимой в условиях специализированного стационара и только по жизненно необходимым показаниям.

Гемостаз осуществляется путем тампонады, если возможно, то внутривенного или местного применения аминокапроновой кислоты, назначений адроксока, этамзилата (дицинон) либо другого симптоматического средства. Маточные кровотечения купируются путем приема аминокапроновой кислоты (по 8-12 г в день внутрь), местранола или инфекундина. Прогноз может быть различным. Прогноз ухудшается при иммунологических редукциях мегакариоцитарного ростка, при неэффективных спленэктомиях. В этом случае больных необходимо диспансеризировать в обязательном порядке. Частота посещений врача определяется по тяжести заболевания и программе лечения на данный момент.

Ответить

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

три + 20 =