Сифилис (врожденный)

К врожденному сифилису относят сифилитическую инфекцию, которая поражает организм ребенка в период его внутриутробного развития. При врожденном сифилисе существует только единственный путь передачи плоду бледной трепонемы – трансплацентарный путь от матери, больной сифилисом. Занос бледной трепонемы плоду происходит через пупочную вену и по лимфатическим щелям сосудов на 3-4 месяце беременности. Вероятность инфицирования плода сифилисом напрямую зависит от длительности и стадии сифилиса у матери.

Чем больше времени прошло с момента инфицирования матери, тем меньше активность сифилитической инфекции. У больной сифилисом женщины беременность может прерваться (поздний выкидыш или преждевременные роды), может родиться мертвый ребенок, а может родиться ребенок с активными проявлениями врожденного сифилиса или без них, но с положительными серореакциями. Около 10% случаев заканчиваются рождением здорового ребенка.

В зависимости от клинических признаков и сроков их появления врожденный сифилис принято подразделять на сифилис плода, который может привести к внутриутробной гибели плода или мертворождению на 6-ом или 7-ом месяцах беременности из-за тяжелых поражений висцеральных органов, нервной, а также костной систем; сифилис врожденный ранний с симптомами или скрытый (у детей до 2-х лет); сифилис врожденный поздний с симптомами или скрытый (у детей старше 2-х лет).

Проявления сифилиса врожденного раннего характеризуются большим разнообразием поражений кожи, слизистых, внутренних органов, нервной системы, костей и суставов. Сифилис врожденный поздний развивается у детей, перенесших сифилис врожденный ранний, но получивших по этому поводу неполноценное лечение или не получивших его совсем. Для него характерны безусловные и вероятные признаки.

К какому врачу обратиться

  • Венеролог
  • Дерматовенеролог

Проявления и симптомы

При сифилисе плода специфические поражения органов и систем характеризуются в основном диффузно-воспалительными проявлениями, при которых появляются мелкоточечные инфильтрации, и разрастается соединительная ткань. Иногда обнаруживают солитарные или милиарные гуммы. Бледные трепонемы находятся во внутренних органах в большом количестве.

Для сифилиса плода особенно характерно поражение печени, которая резко увеличивается в размере. В норме соотношение массы печени и массы плода составляет 1:21, а при сифилитической инфекции – 1:4. Также сильно увеличивается селезенка. Она уплотняется, соотношение ее массы к массе плода при сифилисе становится 1:190, а в норме это соотношение равно 1:320. Поражение легких в основном приводит к гибели плода или ребенка в первые дни с момента рождения.

В почках возникает поражение коркового слоя и их мозговой ткани по ходу сосудов. Реже поражаются желудочно-кишечный тракт и сердце. Очень часто при сифилисе плода наблюдаются специфические поражения длинных трубчатых костей в виде остеохондритов. Поражается и плацента. Увеличиваются ее размеры и масса, соотношение которой к массе плода при сифилисе становится 1:4, а в норме это соотношение составляет 1:6. Обнаруживаются выраженные воспалительные изменения детской части плаценты.

Все клинические проявления и симптомы сифилиса врожденного раннего подразделяют на характерные для врожденного и не проявляющиеся при приобретенном сифилисе; типичные проявления, которые могут наблюдаться при приобретенном сифилисе, а не только при врожденном и симптомы, характерные и для других инфекций.

К патогномоничным (характерным) симптомам сифилиса врожденного раннего относят сифилитическую пузырчатку, диффузную инфильтрацию кожи, специфический ринит, остеохондрит длинных трубчатых костей. Сифилитическая пузырчатка существует уже при рождении или появляется в первые дни после рождения. При ней на коже ладоней и подошв образуются напряженные пузыри от 0, 4 до 1,3 см в диаметре. Также пузыри могут появляться на туловище, сгибательных поверхностях конечностей.

Диффузная инфильтрация кожи обычно появляется на 2 месяце жизни ребенка. Чаще всего она наблюдается на коже ладоней, подошв, головы, лица. Встречается она и на коже ягодиц, задней поверхности ног, половых органов. В этих местах кожа теряет свою эластичность и легко трескается. На лице в области губ, углов рта и подбородка из-за этого образуются очень глубокие трещины, которые регрессируют с образованием радиальных рубцов. Эти рубцы сохраняются на всю жизнь. Специфический ринит проявляется с первых дней жизни ребенка. В его течении различают сухую, катаральную и язвенную стадии.

Специфический ринит может привести к разрушению хрящей, костей и перегородки носа, что ведет к его деформации. Нос приобретает седловидную форму из-за расширения и вдавления спинки. Поражение длинных трубчатых костей при остеохондритах располагается между эпифизом и диафизом (в зоне пролиферации). Остеохондриты рентгенологически делят на три стадии. При самой выраженной третьей стадии возможны внутриэпифизарные переломы с ложным параличеподобным состоянием (псевдопаралич Парро).

К типичным проявлениям относят розеолезную, папулезную сыпь, сифилитическую осиплость или полную афонию голоса (рауцедо), алопецию (облысение), которая может быть мелкоочаговой, диффузной или смешанной, периоститы, остеосклероз, остеопороз, костные гуммы, поражения висцеральных органов (специфические гепатит, миокардит, перикардит, эндокардит, гломерулонефрит, а также поражения надпочечников и яичек). Поражение нервной системы при сифилисе врожденном раннем обычно проявляется в виде гидроцефалии и менингита. Повышенное внутричерепное давление провоцирует возникновение судорог.

Дети могут кричать и днем, и ночью совершенно без причины (симптом Систо). Может развиться водянка мозга, которая приводит к изменению объема и формы черепа – он удлиняется, выдаются лобные бугры.

К симптомам, характерным и для других инфекций, относятся гипотрофия, своеобразный «старческий вид» кожи, которая приобретает дряблость и серовато-желтый оттенок, гепатоспленомегалия, увеличение различных групп периферических лимфоузлов, хориоретиниты, конъюнктивиты, ириты, кератиты, атрофия зрительного нерва, онихии и паронихии. Наблюдаются и изменения в общем анализе крови: анемия, повышение СОЭ и лейкоцитоз, тромбоцитопения.

При сифилисе врожденном позднем все клинические симптомы подразделяют на безусловные и вероятные. К безусловным признакам (триаде Гетчинсона) относят кератит паренхиматозный, лабиринтную глухоту и Гетчинсоновы зубы. Паренхиматозный кератит обычно развивается у детей в возрасте 5-15 лет. Он появляется в 45-50% случаев. Чаще всего процесс двусторонний. Проявляется светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом, помутнением роговицы. Ведет к значительному снижению зрения или его полной потере.

Лабиринтная глухота формируется у детей в возрасте 6-16 лет. Встречается редко – в 3-4% случаев. Устойчива к специфическому лечению. Происходит дистрофическое изменение слухового нерва и воспаление области лабиринта. Гетчинсоновы зубы встречаются в 15-20% случаев. В их формировании лежит гипоплазия центральных верхних резцов (их жевательной поверхности), которая приводит к изменению формы средних верхних резцов. Их форма становится бочкообразной или похожей на отвертку, а на свободном крае образуются полулунные выемки.

К вероятным признакам сифилиса врожденного позднего относятся саблевидные голени (голени искривлены вперед из-за неравномерного роста большеберцовых костей в результате специфического остеохондрита), специфические хориоретиниты с поражением сосудов, сетчатки и диска зрительного нерва, седловидный нос, радиальные (лучистые) рубцы Робинсона-Фурнье, череп яйцеобразной формы и олимпийский лоб (увеличение лобных бугров), кисетообразные или бочкообразные деформации зубов, синовит Клеттона (сифилитические гониты коленных суставов), признак Авситидийского (утолщение правой ключицы в районе грудинного конца), высокое небо, аксифоидия (отсутствие у грудины мечевидного отростка), диастема Гаше (широкая щель между верхними резцами), бугорок Карабелли (расположен на первом моляре верхней челюсти на жевательной поверхности), инфантильный мизинец (слегка искривленный и повернутый внутрь).

Поражение нервной системы проявляется гемипарезами, гемиплегиями, слабоумием, расстройствами речи, частыми головными болями и судорогами. Также при сифилисе врожденном позднем наблюдаются специфические поражения кожи и слизистых (бугорки и гуммы), поражения печени, селезенки, сердца, сосудов, органов эндокринной системы.

Диагностика

Диагностика сифилиса врожденного должна включать тщательный сбор анамнеза, визуальный осмотр и измерение массы тела ребенка, пальпацию. При наличии эрозивных высыпаний проводят соскоб и исследование в темном поле микроскопа для выявления бледных трепонем. Производят забор крови из периферической вены для постановки серологических реакций.

Назначают рентгенографию длинных трубчатых костей для выявления остеохондритов. Обязательны консультации педиатра, невролога, отоларинголога и офтальмолога, которые решат вопрос о необходимости дополнительных исследований: УЗИ головного мозга, электроэнцефалографии, ядерно-магнитного резонансного обследования, спинномозговой пункции и исследования спинномозговой жидкости (серологического, цитологического и исследования уровня белка), исследования уровня и фракций билирубина.

Для сифилиса врожденного раннего с симптомами для диагностики достаточно любой степени позитивности серологических тестов. Для постановки диагноза при сифилисе врожденном раннем скрытом большое значение имеют количественные тесты. Титры антител ребенка с врожденным сифилисом выше, чем у его матери, они стойкие или имеют тенденцию к повышению. При постановке ИФА или РИФ у ребенка имеются иммуноглобулины группы М. Нужно помнить и о том, что серологические реакции могут давать отрицательный результат после рождения даже при наличии у ребенка сифилиса. Поэтому их при подозрении на сифилис нужно повторить через 10-14 дней.

При сифилисе врожденном позднем стандартные серореакции положительны в 70-80% случаев. Исключение – наличие паренхиматозного кератита. В этом случае серореакции положительны в 100% случаев. РИФ, РИБТ положительны в 92-100%, ИФА – в 96-100%, а РПГА – в 98-100% случаев. Эти реакции после лечения сифилиса врожденного позднего достаточно долго (в течение многих лет) могут оставаться положительными.

Анализы (2)

Лечение и профилактика

Лечение врожденного сифилиса начинают либо сразу после установки диагноза, либо до этого в качестве профилактического лечения, а уже после подтверждения диагноза продолжают его, как специфическую терапию. Применяют антибактериальные препараты пенициллинового ряда. При этом применение дюрантных препаратов не рекомендуется. При наличии в анамнезе указаний на непереносимость пенициллина используют другие антибиотики, которые обладают активностью против бледной трепонемы. Специфическое лечение должно проводиться в полном объеме по схемам лечения врожденного сифилиса согласно протоколу ведения больных сифилисом.

Решение о назначение дополнительного неспецифического лечения принимают смежные специалисты, консультирующие ребенка.

Полноценное и адекватное лечение больных сифилисом согласно современным схемам, а также профилактическое лечение, назначаемое тем беременным женщинам, которые получали специфическую терапию по поводу сифилиса в анамнезе или непосредственно во время беременности, являются профилактическими мерами в отношении врожденного сифилиса и обеспечивают рождение здоровых детей.

В качестве профилактических мер по предупреждению врожденного сифилиса используют серологическое обследование беременных, которое должно проводиться трижды: при взятии на наблюдение по беременности, при сроке беременности 28-30 недель и в роддоме. Также к профилактике врожденного сифилиса относится назначение профилактического лечения тем детям, которые родились без клинических признаков сифилиса у матерей, болевших ранее сифилисом.

Один комментарий

  1. В позднем врожденном сифилисе может быть ифа отр?рв-отр.эдс-отр.другие анализы не проводили.

Ответить

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

двенадцать − восемь =