В норме эритроцит в среднем живет 100-120 суток. При гемолитической анемии время его жизни сокращается в 10 раз. Во время массового распада эритроцитов из их гемоглобина образуется большое количество билирубина – токсического вещества, которое начинает отравлять организм.
Все гемолитические анемии подразделяются на врожденные и приобретенные:
- Врожденные гемолитические анемии:
- гемолитические анемии, развитие которых связано с неполноценностью мембран эритроцитов (болезни: стоматоцитоз, овалоцитоз, сфероцитоз);
- гемолитические анемии, развивающиеся в результате неполноценности ферментов и обменных процессов в эритроцитах;
- гемолитические анемии, вызванные наследственным нарушением строения молекул гемоглобина (серповидноклеточная анемия, талассемия).
- Приобретенные гемолитические анемии:
- гемолитические анемии, связанные с иммунными механизмами (изоиммунные, аутоиммунные);
- отравление вредными химическими веществами (особенно кислотами, тяжелыми металлами, различными ядами);
- гиповитаминоз и авитаминоз витамина E;
- различные инфекции и паразиты (самый яркий пример – малярия);
- поражение эритроцитов в результате длительных физических нагрузок, после протезирования сердечных клапанов.
Патологическое воздействие может повреждать или сами эритроциты, или красный костный мозг, где они образуются. Они разрушаются в основном в селезенке и печени.
К какому врачу обратиться
- Гематолог
- Радиолог
Признаки
Врожденные анемии проявляются по-разному, в зависимости от вида и степени выраженности. Многие из них длительное время протекают скрыто и выявляются только в юношеском и подростковом возрасте. Периодически больные отмечают головокружения, слабость, могут отмечаться немотивированные небольшие подъемы температуры. Заболевание часто протекает в виде периодов улучшения состояния и обострений. Нередко отмечается желтушность кожи и слизистых оболочек.
При осмотре у многих больных с врожденной гемолитической анемией отмечается увеличение селезенки в той или иной степени.
В более старшем возрасте на первый план выходят проявления, связанные с закупоркой мелких сосудов эритроцитами. Наиболее яркое проявление – длительно незаживающие трофические язвы на нижних конечностях.
Приобретенные гемолитические анемии могут протекать в острой или хронической форме. При остром течении проявления заболевания возникают в течение короткого времени, они очень сильно выражены. Больной испытывает резкий приступ слабости, сильной одышки, усиленного сердцебиения. Появляется желтуха, лихорадка. Увеличивается в размерах печень и селезенка. При хронической форме вся симптоматика нарастает постепенно. Иногда при этом заболевание может не проявлять себя в течение длительного времени.
Диагностика
В первую очередь при подозрении на гемолитическую анемию выполняется общий анализ крови. При этом выявляются соответствующие признаки анемии, можно установить некоторые нарушения со стороны формы и размеров эритроцитов. Иногда гемолитическая анемия сопровождается увеличением количества лейкоцитов. Зачастую снижается скорость оседания эритроцитов. Содержание тромбоцитов, как правило, не нарушено.
В биохимическом анализе крови увеличивается содержание билирубина – продукта, в который превращается после распада гемоглобин. Также продукты обмена билирубина изучаются в моче и кале.
По показаниям осуществляется исследование красного костного мозга, для чего выполняется костномозговая пункция. При гемолитических анемиях, как правило, в красном костном мозге отмечаются бурные процессы роста.
Анализы (4)
- Анализ крови (биохимический)
- Анализ крови (общеклинический)
- Биопсия (пункционная)
- Пункция красного костного мозга
Лечение
Терапия гемолитической анемии полностью определяется ее разновидностью. Так, если она вызвана возбудителем малярии, то используются противомалярийные препараты. При отравлениях показана скорейшая дезинтоксикационная терапия, введение противоядий. При аутоиммунной гемолитической анемии показаны препараты гормонов коры надпочечников, которые подавляют иммунные процессы.
При такой наследственной разновидности гемолитической анемии, как микросфероцитоз, показано хирургическое удаление селезенки. Оперативное удаление органа выполняется и в тех случаях, когда приобретенное заболевание течет очень длительно и не проходит после применения медикаментозных препаратов.
При острых состояниях, когда отмечается очень сильная анемия, бывают показаны переливания крови. Но они должны выполняться с очень большой осторожностью, особенно если гемолитическая анемия имеет аутоиммунную природу.