- вызванные нарушениями системы свертываемости крови, повышенным фибринолизом или стабилизацией фибрина, включающие диатезы при лечении стрептокиназой, антикоагулянтами, урокиназой, лекарствами дефибринирующего действия (рептилазой, арвином, дефибразой и другими);
- вызванные нарушениями тромбоцитарно-сосудистого гемостаза (тромбоцитопении, тромбоцитопатий);
- вызванные нарушением коагуляционного и тромбоцитарного гемостазов: болезнь Виллебранда, внутрисосудистое диссеминированное свертывание крови или тромбогеморрагический синдром;
- геморрагические диатезы при гемобластозах, парапротеинемиях, лучевой болезни и других заболеваниях;
- геморрагические диатезы, вызванные первичным поражением сосудистых стенок с вероятностью вторичного вовлечения в процесс тромбоцитарных и коагуляционных механизмов гемостаза (гемангиомы, наследственная телеангиэктазия Ослера-Рандю, геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха, геморрагические лихорадки, эритемы, гиповитаминозы С и В и другие).
К особой группе относятся разные формы имитационной, или невротической, кровоточивости, которую больные вызывают у себя сами из-за психических расстройств, механически травмируя ткани (насасывание или нащипывание синяков, нанесение травм слизистым оболочкам и другое), тайно принимая лекарства, имеющие геморрагическое действие (чаще всего антикоагулянты непрямого действия, такие как кумарины, фенилин и др.), занимаясь самоистязанием, садизмом на сексуальной почве, и другие аномалии поведения. Реже встречаются тромбогеморрагические заболевания, характеризующиеся выраженной лихорадкой. К ним относятся гемолитико-уремический синдром и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (или болезнь Мошковица).
К какому врачу обратиться
- Гематолог
- Радиолог
Проявления и симптомы
Геморрагические диатезы, по основной характеристике — интенсивности кровотечений, подразделяются по типам кровоточивости. Капиллярный тип, иначе микроциркуляторный (или петехиально-синячковый) характерен для тромбоцитопений и тромбоцитопатий, болезни Виллебранда, сопутствует дефициту фактора протромбиновых комплексов (VII, X, V и II), некоторых из вариантов гипо- и дисфибриногенемий, при умеренной передозировке антикоагулянтами. Чаще всего сочетается с меноррагиями, кровотечениям из слизистых оболочек. При этом типе есть вероятность тяжелых кровоизлияний в мозг.
Гематомный тип характерен для ряда наследственных нарушений в свертываемости крови (гемофилия В и А, тяжелый дефицит VII фактора), прибретенной коагулопатии — при появлении в крови ингибиторов IX, VIII, VIII + V факторов, при передозировках антикоагулянтами (забрюшинные гематомы). Проявляется напряженными, болезненными кровоизлияниями в область подкожной клетчатки, в мышцы, в крупные суставы, брюшину и в забрюшинное пространство (при этом может происходить сдавление нервов, разрушение хрящей и костной ткани, нарушение функций опорно-двигательного аппарата). Некоторые случаи могут сопровождаться желудочно-кишечными и почечными кровотечениями, анемизирующими длительными кровотечениями из мест ран или порезов, хирургических вмешательств и после удаления зубов.
Смешанный гематомно-капиллярный тип кровоточивости характеризуется петехиально-пятнистыми кровоизлияниями, сочетается с гематомами и плотными обширными кровоизлияниями. При наследственной передаче этого типа, он сопровождается тяжелым дефицитом факторов XIII и VII, тяжелыми формами, болезнью Виллебранда. В случае приобретенного происхождения — сопровождает острые и подострые формы ДВС-синдрома (нарушения свертываемости крови, вызванные массивным освобождением из тканей тромбопластических веществ) и значительные передозировки антикоагулянтами.
При отличительной диагностике необходимо принимать во внимание большие различия в распространенности и частоте геморрагических диатезов, так как одни из них крайне редко встречаются, а другие занимают долю подавляющего большинства из встречающихся в практике случаев выраженной кровоточивости.
Геморрагические диатезы, которые вызваны нарушениями свертывающей системы крови. Из наследственных форм большую часть случаев (больше 95%) занимает дефицит компонентов VIII фактора (болезнь Виллебранда, гемофилия А) и IX фактора (гемофилия В), и только по 0,5-1,5% приходится на дефицит VII, X, V и XI факторов. Крайне редко встречаются формы, которые связаны с наследственным врожденным дефицитом других факторов, таких как XII фактора (дефект Хагемана), II фактора (гипопротромбинемия), I фактора (гиподисфибриногенемия), XIII фактора (или дефицит фибринстабилизирующих факторов).
К приобретенным формам, кроме ДВС-синдрома, относят: коагулопатии, обусловленные депрессией или дефицитом факторов в протромбиновом комплексе (II, VII, X, V), которые вызываются болезнями печени, обтурационной желтухой, кишечными дисбактериозами, передозировкой антикоагулянтами — антагонистами витамина К (кумаринами, фенилином), геморрагической болезнью новорожденных; формы, вызванные появлением в плазме крови иммунных ингибиторов фактора свертывания (это чаще всего антитела к VIII фактору); кровоточивости, вызванные гепаринизацией, приемом препаратов дефибринирующего (арвин, дефибраза, анкрод, анцистрон-Н, рептилаза) и фибринолитического действия (урокиназа, стрептокиназа и др.).
Диагностика
Общая диагностика всех геморрагических заболеваний и синдромов основывается на следующих основополагающих критериях:
- определение срока возникновения, длительности, давности и особенностей течения заболевания (появилось в раннем детском, в отрочестве, в зрелом или пожилом возрасте, постепенное или острое развитие геморрагических синдромов, возникло недавно либо много лет назад (рецидирующее, хроническое);
- выявить по возможности семейный (наследственный) генез кровоточивости (с уточнениями типа наследования) или приобретенный характер болезни; уточнить возможную связь между развитием геморрагического синдрома и предшествовавшими патологическими процессами, внешними воздействиями (лекарственные препараты или прививки), фоновыми заболеваниями (лейкозы, болезни печени, инфекционно-септические процессы, шок, травмы);
- определить преимущественную локализацию типа и тяжести кровоточивости. Например, при патологии тромбоцитов преобладают синяковость, носовые и маточные кровотечения, при болезни Ослера — Рандю преимущественными являются упорные носовые кровотечения, при гемофилиях часто наблюдаются глубокие кровоизлияния в суставы и гематомы.
Анализы (3)
- Анализ крови (биохимический)
- Анализ крови (общеклинический)
- Анализ крови (на свертывание)
Лечение
Выбор тактики лечения, прежде всего, будет зависеть от конкретной формы заболевания, так как геморрагические диатезы – это обобщающее понятие. Поскольку общим симптомом всех этих заболеваний является кровоточивость, то лечение всегда будет включать меры по остановке и профилактике кровотечений, которые будут отличаться в каждом конкретном случае.